Сердце не подкачает: врожденные пороки сердца у детей

Представьте насос, который работает круглосуточно. Он перекачивает кровь: отправляет ее в легкие за кислородом, а затем - ко всем органам и тканям организма. Благодаря этой непрерывной работе клетки получают кислород и питательные вещества, а углекислый газ и продукты обмена выводятся.

Но что произойдет, если какая-то деталь насоса сформировалась неправильно? Он может продолжить работать, но уже не так эффективно. Похожая ситуация бывает и с сердцем. Консервативная терапия (применения лекарств) облегчает состояние пациентов, но не устраняет причину заболевания. Врач-педиатр, кандидат медицинских наук Андрей Анатольевич Каплюк подробно рассказывает о ВПС, как их распознать и что важно знать родителям.

Какие бывают пороки сердца?

Пороки сердца бывают врождёнными и приобретёнными. Врожденный порок формируется ещё до рождения, когда сердце и сосуды малыша только закладываются и развиваются. Сердечно-сосудистая система начинает формироваться одной из первых - уже на 3-5-й неделе беременности.

Сначала сердце представляет собой небольшую изогнутую трубку. Постепенно она разделяется на будущие камеры сердца, формируются перегородки, клапаны и крупные сосуды. К концу беременности сердце приобретает сложное строение, которое позволяет ему выполнять свою работу - перекачивать кровь по организму.

Если на каком-то этапе развития происходит нарушение, может сформироваться врожденный порок сердца. Он может затрагивать камеры сердца, перегородки, клапаны или крупные сосуды. Иногда встречается только одна аномалия, а иногда несколько нарушений сочетаются между собой. По распространенности врожденные пороки сердца относятся к наиболее частым врожденным аномалиям: они встречаются примерно у 8-10 детей на 1000 новорождённых.

Почему могут формироваться врождённые пороки сердца?

Одну из групп факторов составляют генетические и хромосомные изменения. Они могут влиять на формирование сердца ещё на этапе внутриутробного развития.

Иногда изменения возникают впервые именно у ребёнка и не передаются от родителей, поэтому наличие врождённого порока сердца не всегда означает, что он был у кого-то из родственников.

ВПС также могут встречаться в составе некоторых хромосомных синдромов, например синдромов Дауна, Эдвардса, Патау, Ди Джорджи и других.

В большинстве случаев невозможно свести появление ВПС к одному конкретному фактору, поэтому родителям важно не искать виноватых, а вовремя проходить необходимые обследования и наблюдаться у специалистов.

К факторам, которые могут повышать риск врождённых пороков сердца, относят:

• Некоторые инфекции во время беременности, например, краснуху, цитомегаловирусную инфекцию, токсоплазмоз и другие
• Некоторые заболевания будущей мамы, в том числе сахарный диабет, фенилкетонурию и системную красную волчанку
• Воздействие отдельных лекарственных препаратов. Речь идет не о любых лекарствах, а о конкретных препаратах и определённых периодах беременности. Поэтому любые лекарства во время беременности важно принимать только после консультации с врачом
• Курение, употребление алкоголя и наркотических веществ во время беременности
• Контакт с некоторыми вредными веществами, например, отдельными пестицидами, растворителями и источниками ионизирующего излучения
• Некоторые особенности возраста родителей. Риск отдельных генетических и хромосомных нарушений увеличивается с возрастом матери, особенно после 35 лет
• Недостаточное поступление фолатов. Фолиевая кислота особенно важна на ранних сроках беременности и на этапе её планирования

Хорошая новость: ВПС можно обнаружить ещё до рождения.

Диагноз «врождённый порок сердца» - не приговор. Современная детская кардиология позволяет диагностировать большинство известных ВПС ещё во время беременности.

Некоторые, особенно тяжелые, пороки можно заподозрить уже во время первого скрининга беременности - на сроке 11-14 недель. Однако не все ВПС удаётся выявить так рано.

Часть пороков становится заметна позже, во время планового УЗИ во II триместре, а некоторые особенности могут обнаружиться только после рождения. К порокам, которые не всегда удаётся диагностировать внутриутробно, относятся, например, коарктация аорты и некоторые клапанные стенозы. Чем раньше удаётся обнаружить значимый порок, тем больше времени у родителей и врачей, чтобы подготовиться к рождению ребенка и заранее определить дальнейшую тактику наблюдения и лечения.

Симптомы ВПС:

• Синюшность (цианоз) кожи и слизистых оболочек
• Затрудненное дыхание (одышка) при кормлении или в покое
• Низкая весовая прибавка или потеря веса, отставание в физическом развитии
• Частые простудные заболевания
• Быстрая утомляемость
• Повышенная потливость

Могут ли пороки сердца появиться после рождения?

У детей они встречаются значительно реже. Среди возможных причин:

• острая ревматическая лихорадка - осложнение инфекции, вызванной стрептококком группы А, которое может повреждать клапаны сердца
• инфекционный эндокардит - воспаление внутренней оболочки сердца и клапанов, вызванное инфекцией
• некоторые аутоиммунные заболевания, травмы сердца

Что такое МАРС?

Малые аномалии развития сердца (МАРС) - это небольшие особенности строения сердца, клапанов, перегородок или крупных сосудов, которые формируются ещё до рождения.

Важное отличие МАРС от врождённых пороков сердца заключается в том, что обычно они не нарушают работу сердца и кровообращение. В большинстве случаев ребенку не требуется ни операция, ни постоянная медикаментозная терапия - достаточно наблюдения.

Некоторые МАРС могут становиться менее заметными или исчезать по мере роста ребенка. Однако тактика зависит от конкретной особенности, поэтому решение о необходимости наблюдения принимает врач.

Особое внимание может потребоваться в периоды активного роста и подростковой гормональной перестройки.

Основными симптомами МАРС у детей являются:

• боли в области сердца
• ощущения перебоев в работе сердца
• повышенная потливость, утомляемость, головокружение
• снижение физической активности
• эмоциональная лабильность

Как и любой насос, сердце лучше работает, когда мы вовремя замечаем неполадки. А современная диагностика помогает понять, что происходит, и при необходимости вовремя «настроить» его работу.